ユーイング肉腫　[Ewing sarcoma]

小円形細胞肉腫といわれる疾患群の一つで原発性悪性骨腫瘍のひとつなんだそうです。原始神経外胚葉腫瘍（PNET）は現在ではユーイング肉腫／PNET群として同一疾患群に入っていおり、原発性悪性骨腫瘍の5～10％を占めます。２～３００万人に１人が発症ともいわれる極めてマレな病気です。
骨肉腫よりやや年令が低く一般に２０歳未満の思春期の急激な骨の成長中に起こります。10才以前の子供にはまれにしか見られません。
男女比は２：１で男性に多く、黒人の子供にはほとんど起こりません。
大腿骨、脛骨、腓骨、肋骨、鎖骨、脊椎などに発生し、腫瘍の進展速度が速いこと、しばしば発熱や白血球増多などの全身の炎症反応を伴います。

化学療法や放射線療法の感受性が高く、治療によく反応しますが、転移能も高く、他の骨や肺に対する注意が必要ということです。
化学療法と手術が基本的な治療で、末梢血幹細胞移植や骨髄移植を施行することも有ります。成長期の症例が多いので、手術後の再建には工夫が必要。
5年生存率は5～60％ですが、骨盤の場合には不良で、集学的な治療が必要となるそうです。
原発性悪性骨腫瘍中に占める割合のうち大きいほうから骨肉腫，骨髄腫，軟骨肉腫，Ｅｗｉｎｇ肉腫，悪性リンパ腫があります。

はやい話、とても珍しい病気で、その上35歳にもなって発症するのは更に珍しいということなんだな。僕の足は若かったということです。。。

ちなみに、術後の大腿部はこんな感じになっちゃってます（レントゲン写真）

更新日：2003年11月30日 | トラックバック (0)

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